Tegavivint para el tratamiento de tumores sólidos recurrentes o refractarios, incluidos los linfomas y los tumores desmoides.

Criterios de inclusión:

• PARTE A: Los pacientes deben tener una edad \>= 12 meses y =\< 21 años en el momento de la inclusión en el estudio.
• PARTE B: Los pacientes deben tener una edad \>= 12 meses y =\< 30 años en el momento de la inclusión en el estudio.
• Los pacientes con tumores sólidos recurrentes o refractarios, incluidos el linfoma no Hodgkin y los tumores desmoides, son elegibles. Los pacientes deben haber presentado una verificación histológica de la malignidad en el diagnóstico o la recurrencia inicial.
• PARTE A: Pacientes con tumores sólidos recurrentes o refractarios, incluidos los pacientes con linfoma no Hodgkin y tumores desmoides.
• PARTE B: Pacientes con sarcoma de Ewing recurrente o refractario, tumores desmoides, osteosarcoma, tumores hepáticos (HCC y hepatoblastoma), tumor de Wilms y tumores con alteraciones de la vía de señalización de Wnt. Para el grupo de alteraciones de la vía de señalización de Wnt, incluiremos las mutaciones más comunes de CTNNB1 (S37F, S45F, T41A, S45P, S33C, S37C, D32Y, S33F, T41I, G34R, G34V, D32N, S33P, G34E, D32G), así como cualquier mutación de pérdida de función en los genes APC, Axin2FBXW7, TCF7L2 y RNF43, o cualquier mutación de ganancia de función en los genes GSK3B, LRP6 y LGR5. Para los pacientes sin secuenciación previa, se requiere inmunohistoquímica (IHC). Se aceptará la IHC que muestre una fuerte tinción nuclear de beta-catenina para los siguientes tipos de tumores: carcinoma colorrectal, melanoma, cáncer de endometrio, cáncer de ovario, neuroblastoma, linfoma no Hodgkin, adenocarcinoma ductal pancreático y tumor sólido pseudopapilar del páncreas.
• PARTE A: Los pacientes deben tener una enfermedad medible o evaluable. Para los tumores desmoides, el paciente debe tener una enfermedad que el investigador considere irresecable o suficientemente mórbida o potencialmente mortal, de modo que exista un riesgo/beneficio favorable para el paciente al participar en el ensayo.
• PARTE B: Los pacientes deben tener una enfermedad medible. Para los tumores desmoides, el paciente debe tener una enfermedad medible que el investigador considere irresecable o suficientemente mórbida o potencialmente mortal, de modo que exista un riesgo/beneficio favorable para el paciente al participar en el ensayo.
• Los pacientes deben tener un estado funcional que corresponda a las puntuaciones de 0, 1 o 2 del Grupo de Oncología Cooperativa del Este (ECOG). Utilizar la escala de Karnofsky para pacientes mayores de 16 años y la escala de Lansky para pacientes menores o iguales a 16 años.
• Los pacientes deben haberse recuperado por completo de los efectos tóxicos agudos de toda la terapia antitumoral previa y deben cumplir con la siguiente duración mínima desde la terapia antitumoral previa antes de la inclusión. Si, después del período de tiempo requerido, se cumplen los criterios de elegibilidad numéricos, por ejemplo, los criterios del recuento sanguíneo, se considera que el paciente se ha recuperado adecuadamente.

• Quimioterapia citotóxica u otros agentes antitumorales que se sabe que son mielosupresores:
• Pacientes con tumores sólidos: \>= 21 días después de la última dosis de quimioterapia mielosupresora (42 días si se utilizó nitrosourea previa).
• Pacientes con linfoma no Hodgkin:
• No se requiere un período de espera previo a la inclusión para los pacientes que reciben quimioterapia de mantenimiento estándar (es decir, corticosteroides, vincristina, tioguanina [6MP] y/o metotrexato).
• Deben haber transcurrido \>= 14 días después de la finalización de otra terapia citotóxica, con la excepción de la hidroxiurea, para los pacientes que no reciben terapia de mantenimiento estándar.
• NOTA: La citoreducción con hidroxiurea debe interrumpirse \>= 24 horas antes del inicio de la terapia del protocolo.
• Agentes antitumorales que no se sabe que son mielosupresores (por ejemplo, no asociados con una disminución de los recuentos de plaquetas o neutrófilos absolutos [ANC]): \>= 7 días después de la última dosis del agente.
• Anticuerpos: deben haber transcurrido \>= 21 días desde la infusión de la última dosis de anticuerpo, y la toxicidad relacionada con la terapia previa con anticuerpos debe haberse resuelto hasta el grado =\< 1.
• Corticosteroides: si se utilizan para modificar los eventos adversos inmunitarios relacionados con la terapia previa, deben haber transcurrido \>= 14 días desde la última dosis de corticosteroides.
• Factores de crecimiento hematopoyéticos: \>= 14 días después de la última dosis de un factor de crecimiento de acción prolongada (por ejemplo, pegfilgrastim) o 7 días para un factor de crecimiento de acción corta. Para los agentes que tienen eventos adversos conocidos que se producen más de 7 días después de la administración, este período debe extenderse más allá del tiempo durante el cual se sabe que se producen los eventos adversos.
• Interleucinas, interferones y citocinas (distintas de los factores de crecimiento hematopoyéticos): \>= 21 días después de la finalización de las interleucinas, el interferón o las citocinas (distintas de los factores de crecimiento hematopoyéticos).
• Infusiones de células madre (con o sin irradiación total del cuerpo [ITB]):
• Trasplante de médula ósea o células madre alogénico (no autólogo), o cualquier infusión de células madre, incluida la infusión de linfocitos donantes (ILD) o infusión de refuerzo: \>= 84 días después de la infusión y sin evidencia de enfermedad de injerto contra huésped (EICH).
• Infusión de células madre autólogas, incluida la infusión de refuerzo: \>= 42 días.
• Terapia celular: \>= 42 días después de la finalización de cualquier tipo de terapia celular (por ejemplo, células T modificadas, células asesinas naturales [NK], células dendríticas, etc.).
• Radioterapia de haz externo (XRT)/irradiación de haz externo, incluidos los protones: \>= 14 días después de la XRT local; \>= 150 días después de la ITB, la XRT craneoespinal o si la radiación se dirige a \>= 50% de la pelvis; \>= 42 días si se trata de otra radiación ósea (BM) sustancial.
• Terapia radiofarmacéutica (por ejemplo, anticuerpo radiomarcado, iobenguano I-131 [131I MIBG]): \>= 42 días después de la terapia radiofarmacéutica administrada sistémicamente.
• Los pacientes no deben haber recibido exposición previa a tegavivint.
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS SIN AFECTACIÓN ÓSEA CONOCIDA: Recuento absoluto de neutrófilos (ANC) periférico \>= 1000/uL (dentro de los 7 días previos a la inclusión).
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS SIN AFECTACIÓN ÓSEA CONOCIDA: Recuento de plaquetas \>= 100.000/uL (independiente de la transfusión, definido como no recibir transfusiones de plaquetas durante al menos 7 días previos a la inclusión) (dentro de los 7 días previos a la inclusión).
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS SIN AFECTACIÓN ÓSEA CONOCIDA: Hemoglobina \>= 8,0 g/dL en la línea de base (se pueden administrar transfusiones de glóbulos rojos [GR]) (dentro de los 7 días previos a la inclusión).
• Los pacientes con enfermedad metastásica ósea conocida serán elegibles para el estudio siempre que cumplan con los recuentos sanguíneos (se pueden administrar transfusiones, siempre y cuando no se sepa que son refractarios a las transfusiones de glóbulos rojos o plaquetas). Estos pacientes no serán evaluables para la toxicidad hematológica. Al menos 5 de cada grupo de 6 pacientes deben ser evaluables para la toxicidad hematológica para la parte de escalada de dosis del estudio. Si se observa toxicidad hematológica limitante de la dosis, todos los pacientes posteriores inscritos en la Parte A deben ser evaluables para la toxicidad hematológica.
• Depuración de creatinina o tasa de filtración glomerular radioisótopo (TFG) \>= 70 mL/min/1,73 m^2 o una creatinina basada en la edad/género de la siguiente manera (dentro de los 7 días previos a la inclusión):

• Edad; creatinina sérica máxima
• Edad de 1 a < 2 años; 0,6 mg/dL (masculino); 0,6 mg/dL (femenino)
• Edad de 2 a < 6 años; 0,8 mg/dL (masculino); 0,8 mg/dL (femenino)
• Edad de 6 a < 10 años; 1 mg/dL (masculino); 1 mg/dL (femenino)
• Edad de 10 a < 13 años; 1,2 mg/dL (masculino); 1,2 mg/dL (femenino)
• Edad de 13 a < 16 años; 1,5 mg/dL (masculino); 1,4 mg/dL (femenino)
• Edad \>= 16 años; 1,7 mg/dL (masculino); 1,4 mg/dL (femenino)
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS: Bilirrubina (suma de conjugada + no conjugada o total) =\< 1,5 x el límite superior de lo normal (LSN) para la edad (dentro de los 7 días previos a la inclusión).
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS: Transaminasa glutámico-pirúvica sérica (SGPT) (alanina aminotransferasa [ALT]) =\< 135 U/L. Para los fines de este estudio, el LSN para la SGPT es de 45 U/L (dentro de los 7 días previos a la inclusión).
• PACIENTES CON TUMORES SÓLIDOS: Albúmina \>= 2 g/dL (dentro de los 7 días previos a la inclusión).

Criterios de exclusión:

• Las mujeres embarazadas o en período de lactancia no serán incluidas en este estudio, ya que aún no se dispone de información sobre las toxicidades fetales o teratogénicas en humanos. Se deben obtener pruebas de embarazo en las niñas que han tenido la menarquia. Los hombres o mujeres en edad fértil no pueden participar a menos que hayan aceptado utilizar dos métodos anticonceptivos eficaces, incluido un método anticonceptivo de barrera aceptado médicamente (por ejemplo, preservativo masculino o femenino) durante la duración del estudio. La abstinencia es un método anticonceptivo aceptable.
• Los pacientes que reciben corticosteroides y que no han estado con una dosis estable o descendente de corticosteroides durante al menos 7 días antes de la inclusión no son elegibles. Si se utilizan para modificar los eventos adversos inmunitarios relacionados con la terapia previa, deben haber transcurrido \>= 14 días desde la última dosis de corticosteroides.
• Los pacientes que actualmente están recibiendo otro fármaco de investigación no son elegibles.
• Los pacientes que actualmente están recibiendo otros agentes antitumorales no son elegibles.
• Los pacientes que actualmente están recibiendo ciclosporina, tacrolimus u otros agentes para prevenir la enfermedad de injerto contra huésped después del trasplante de médula ósea no son elegibles para este ensayo.
• Los pacientes que actualmente están recibiendo fármacos que son inductores o inhibidores potentes de CYP3A4 no son elegibles. Se deben evitar los inductores o inhibidores potentes de CYP3A4 desde 14 días antes de la primera dosis de tegavivint hasta el final del estudio.
• Los pacientes que han recibido bifosfonatos dentro de las 4 semanas previas a la inclusión en el estudio serán excluidos.
• Los pacientes que han recibido denosumab dentro de los 180 días previos a la inclusión en el estudio serán excluidos.
• Los pacientes con tumores cerebrales primarios no son elegibles.
• Los pacientes con metástasis conocidas en el sistema nervioso central (SNC), excepto los tumores craneofaringeales, serán excluidos.
• Los pacientes con una enfermedad metabólica ósea conocida (por ejemplo, hiperparatiroidismo, enfermedad de Paget, osteomalacia) no son elegibles.
• Los pacientes con un trastorno asociado con una alteración del metabolismo óseo serán excluidos.
• Los pacientes con hipocalcemia de grado \>= 2 que no se corrige con la suplementación oral de calcio serán excluidos.
• Los pacientes con vitamina D < 20 ng/mL requerirán suplementación o, de lo contrario, serán excluidos. Los pacientes deben aceptar tomar suplementos de vitamina D +/- calcio (si es necesario) de acuerdo con las pautas institucionales o publicadas. No se requiere una suplementación adicional de calcio si se puede determinar una ingesta dietética adecuada.
• Los pacientes con osteoporosis de grado 3 preexistente están excluidos.
• Los pacientes que tienen una infección no controlada no son elegibles.
• Los pacientes que han recibido un trasplante de órganos sólidos previo no son elegibles.
• Los pacientes que, en opinión del investigador, pueden no ser capaces de cumplir con los requisitos de seguimiento de seguridad del estudio, no son elegibles.